【摘 要】
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK的磷酸化,其中约50％～60％存在原癌基因BRAF-V600E的激活突变.因此,目前认为LCH是一种伴有强炎症色彩的树突细胞肿瘤.国际上当前LCH的临床研究主要希望通过降低疾病再活化率、优化早期挽救治疗方案、和预防晚期并发症,从而改善高危多系统LCH患者的预后.维罗非尼(Vemurafenib)是一种BRAF-V600E抑制剂,有零星报道表明其对部分LCH和Erdheim-Chester病患者有效.然而,单药BRAF-V600E抑制剂治疗BRAF-V600E突变阳性黑色素瘤后发生耐药以及皮肤或胰腺肿瘤的潜在风险,都表明需要前瞻性临床试验验证BRAF抑制剂(单药或联合该通路的其它抑制剂)对难治或复发性LCH患者的作用.近期研究发现ARAF和MAP2K1的体细胞突变也能够在野生型BRAF状态下激活RAS-RAF-MEK-ERK通路;还有研究发现MAP2K1的激活突变对于MEK抑制剂相对不敏感,以上发现均提示:对LCH中该信号传导通路进行更为详尽的研究将有助于开发出更为有效的靶向治疗.
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