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目的 提高对Maffucc i综合征诊断及治疗的认识。方法：回顾性分析1例Maffucci综合征的x片、MRI及骨ECT等影像学表现特点,及相关临床治疗手段。结果：内生软骨瘤x线表现为不对称分布病灶,可表现为囊状、柱状透亮区或缺损区,可见内部小钙化灶；MRI表现为形态不规则的长T1,长T2信号的肿块影。