目的：分析危重新生儿长期静脉营养相关性胆汁淤积症(PNAC)的临床特点以及影响因素，探讨其预后情况。 方法：2002.1～2004.9期间在本NICU接受静脉营养治疗时间超过2周的婴儿，分为发生胆汁淤积症组(PNAC)26例和未发生胆汁淤积症组(Control)34例两组。所有病人均进行详细的痫史复习，了解原有基础疾病治疗恢复情况以及静脉营养实施情况，特别了解有无肠道喂养情况，并计算每日经静脉营养补充热卡量。对所入选病人进行常规保肝和利胆治疗2～4周，治疗期间每周监测血生化、肝功能，治疗结束后根据情况每2～4周复查肝功能和血生化以及肝脏B超，所有病人均随访至六个月判断预后。 结果：①PNAC中，体重2000g以下者占84.6％，而Control group组中，体重2000g以下者为47.1％，两组比较有统计学差异(p<0.05)。②静脉营养第一周内完全禁食者，PNAC为80.8％，而Control group仅为23.5％，两组比较有统计学差异(p<0.05)。③PNAC中，预后良好占76.9％，而Control group组预后良好为97.1％，两组之间有统计学差异(p<0.05)。 结论：新生儿长期静脉营养相关性胆汁淤积症的发生与出生体重、静脉营养时未能尽早进行胃肠内营养密切相关。总体而言，经过早期认识和积极处理，新生儿期静脉营养相关性胆汁淤积症的预后相对较好。