【摘 要】
：
目的:临床和实验室的证据表明T细胞免疫紊乱在骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)的发病和疾病进展中起重要作用,γδT细胞是表达TCRγδ-CD3复合物的T细胞亚群,具有特异性识别抗原功能而不受MHC分子限制,在抗感染和抗肿瘤中具有重要作用.我们前期研究发现中高危MDS患者γδT细胞受体(Tcell receptor,TCR)谱系异常,并与白血病转化相关.难
【机 构】
：
广东省人民医院血液科,广东省医学科学院 暨南大学医学院血液病研究所
【出 处】
：
中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议
论文部分内容阅读
目的:临床和实验室的证据表明T细胞免疫紊乱在骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)的发病和疾病进展中起重要作用,γδT细胞是表达TCRγδ-CD3复合物的T细胞亚群,具有特异性识别抗原功能而不受MHC分子限制,在抗感染和抗肿瘤中具有重要作用.我们前期研究发现中高危MDS患者γδT细胞受体(Tcell receptor,TCR)谱系异常,并与白血病转化相关.难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(Refractory anemia with ringed sideroblasts,RARS)属于低危型MDS,其γδT细胞受体的特点尚不清楚.方法:RARS患者10例,男6例,女4例,中位年龄61.5 (20～84)岁,10例正常人作为对照,中位年龄37 (24～58)岁,男8例,女2例.收集RARS患者治疗前以及正常人外周血标本各10份,RT-PCR和基因扫描检测外周血γδTCR各亚家族的表达和克隆性.结果:RARS患者TCR Vγ亚家族的表达与正常人无明显差异(P=0.146),TCR Vδ亚家族表达数量(4.8±2.25)明显低于正常人(7.6±0.48,P=0.003),其中Vδ4 (20％ vs 90％,P=0.003)、Vδ5 (30％ vs 100％,P=0.002)和Vδ7亚家族(30％vs 90％,P=0.006)的表达频率RARS患者明显低于正常人.RARS患者和正常人所表达的亚家族中,克隆性扩增的TCRVγ亚家族的比例分别为36.67％ (11/30)和42.86％ (12/28),克隆性扩增的TCRVδ亚家族的比例分别为42.92％ (23/48)和35.53％(27/76),差异均无统计学意义(P＞0.05).RARS患者克隆性扩增的Vδ亚家族数与患者的白细胞和血小板计数成明显的正相关(P＜0.05),男性患者克隆性扩增的Vδ亚家族数(3.0±0.63)明显高于女性患者(1.25±1.26,P=0.018).结论:RARS患者TCRVδ亚家族的表达具有明显的限制性,并呈不同程度的克隆性扩增,这些结果提供了RARS患者免疫缺陷和具有免疫反应性的特征,但这种免疫反应是否具有抗肿瘤或诱导自身免疫的作用尚需进一步研究.
其他文献
目的:红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传性疾病,由于染色体18q21.3-22区域亚铁螯合酶(FECH)基因突变导致亚铁螯合酶缺乏或活性减低,从而阻碍Fe2+与原卟啉Ⅸ合成血红素,并导致原卟啉在红细胞及其他组织如肝脏、皮肤等内堆积.本研究拟通过FECH基因检测,结合血浆荧光激发峰值、血游离原卟啉浓度、临床表现诊断EPP.方法:选取北京协和医院就诊疑似EPP患者两例,采用聚合酶链反应扩增
目的:观察的重型β地中海贫血(TM)患者输注红细胞的效果,及红细胞保存时间对输血效果的影响,为指导我国TM患者的输血治疗提供依据.方法:采集后6-8小时完成白细胞过滤、献血员血细胞比容(Hct) 45％～47％、常规检测合格的400ml血液52份,各自等分成两份1单位(U)少白红细胞(少白RBC)备用.符合研究标准TM患者52例,分别输注采血后第3天(新鲜血)和第17天(陈旧血)同一献血员少白RB
目的:调查并分析研究重型β-地中海贫血患儿成功接受全相合同胞异基因造血干细胞移植术后的生存质量及其影响因素,为制定重型β-地中海贫血患儿的治疗决策及提高患儿术后生存质量提供理论依据和支持.方法:采用儿童生存质量普适性核心量表4.0 (PedsQL4.0)中文版对2005年4月至2014年3月在我院成功接受HLA全相合同胞异基因造血干细胞移植术的82名患儿生存质量进行调查,采用1:1:1配对的研究方
目的:研究Fanconi贫血(FA)遗传不稳定性以及外周血淋巴细胞彗星试验在FA患者的诊断意义.方法:应用彗星试验检测30例FA、28例FA患者亲代(OFAC)父母、4例先天性角化不良(DC)、7例先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)患者、92例获得性再生障碍性贫血(AA)患者和24例健康志愿者外周血淋巴细胞,比较各组的彗星试验参数结果,并结合丝裂霉素试验(MMC)和临床特征进行分析.结果:(1)
目的:重型再生障碍性贫血(Severe aplastic anemia,SAA)是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统重症.其发病机制是T淋巴细胞功能亢进、通过Ⅰ型淋巴因子和效应T细胞导致造血细胞过渡凋亡而引起的自身免疫性骨髓衰竭.由细菌或侵袭性真菌引发的致命感染是SAA死亡的最常见原因.T细胞功能免疫在感染发挥重要作用.Th17细胞是最近发现的一种CD4+辅助T细胞亚群,其特异性产生IL
目的:探讨雷帕霉素(RAPA)对重型再生障碍性贫血(再障)模型小鼠脾脏中CD4+ CD25+调节性T (Treg)细胞凋亡情况以及可能的机制.方法:应用干扰素腹腔注射联合白消安灌胃诱导建立BALB/c重型再障小鼠模型,把成功建立的模型小鼠分为以下几组:(1) RAPA组:单独给予RAPA(0.5mg/kg/d)腹腔注射×5天;(2)再障组:不予任何处理.另外对照组为正常BALB/c小鼠不予以任何处
目的:研究真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV))患者骨髓间充质干细胞(Bone marrow mesenchymal stem cell,BM-MSC)的造血支持功能改变.方法:从初诊的PV患者和健康对照正常人骨髓单核细胞分离BM-MSC;利用光学显微镜观察培养细胞形态;利用流式细胞术分析间充质干细胞相关免疫表型;利用定量PCR结合荧光标记的序列特异的探针检测患者单个核细胞
目的:已报道氨磷汀能改善MDS患者血细胞减少症状,但迄今为止因病例数少,其实际受益人群和疗效仍不明确,故总结我科近5年用氨磷汀治疗的114例人院MDS患者资料,回顾性分析氨磷汀疗效.方法:用氨磷汀2疗程治疗后按MDS国际工作组疗效标准评估疗效,采用自身前后对照分析患者治疗前后血象、输血依赖、淋巴细胞亚群及染色体、FISH相关指标变化,对治疗前患者同时用IPSS和IPSS-R进行预后评分,采用配对t
目的:输血依赖性铁过载是影响患者生存时间和质量的重要因素.正确评估患者铁过载状态对于治疗和随访具有重要意义.磁共振(MRI)检查能无创简便地检测脏器铁含量,反映体内铁负荷,成为铁过载评估中不可或缺的重要手段.本研究旨在通过联合磁共振成像与血清铁代谢参数对患者的铁负荷状况进行综合评价.方法:2013年7月至2015年7月对67例患者进行了77例次肝脏及心脏铁沉积MRI检测.其中男性53例,女性14例
目的:探讨去甲基化药物地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)和复发急性髓细胞性白血病(AML)的疗效.方法:对29例MDS和7例复发的AML患者使用低剂量地西他滨(DAC)治疗.具体使用方法地西他滨15mg/m2/天,静脉滴注,连续给药5天,每4周为一个周期,连续使用4个周期.结果:所有36例患者使用DAC的中位周期数为4,中位反应持续时间为22.5周;MDS患者中,CR率为62.4％,治疗反应