目的 本文探讨真菌感染相关免疫重建综合征的临床表现、影像学表现、诊断、高危因素及治疗策略。方法 结合两个典型病例分析、探讨真菌感染相关IRS的临床特点、诊断及治疗。结果 免疫功能低下患者抗真菌感染的预后,取决于宿主与病原之间复杂的相互作用及治疗策略,问题是宿主对感染的反应不是太弱就是太强,太弱即不能有效地清除病原,而太强又导致宿主损害。免疫重建综合征(Immune reconstitution syndrome,IRS)是免疫抑制患者的免疫功能恢复太强或失衡导致的宿主损害。真菌感染相关IRS的表现是在有效的抗真菌治疗过程中出现新的或加重的临床症状或影像学改变,其与炎症过程并发,但不能用新发感染解释。根据临床经验、症状、影像学表现综合分析,诊断IRS,根据对患者免疫功能的判断给予适当的治疗。结论 IRS的诊断及治疗目前尚没有明确的方法,在免疫功能低下患者真菌感染时给予适当的抗真菌治疗,同时应警惕免疫功能恢复失衡引起的IRS,提高临床医生对真菌感染相关IRS的识别。