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目的:通过检测PNH患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板膜糖蛋白(CD61)、血小板活化分子(CD62p)的表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平、乳酸脱氢酶水平、D-二聚体、纤维蛋白原、血清补体成分C3、C4水平以及二磷酸腺苷(ADP)、花生四烯酸(ARA)诱导血小板聚集能力以探究PNH补体消耗、沉积和血小板活化的病理机制.方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞仪检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆(CD59-PLT)百分数、血小板膜上C5b-9、CD61以及血小板活化标志分子CD62p表达率;收集患者和正常对照组血小板聚集实验(包括ADP诱导和ARA诱导血小板聚集实验),平均血小板体积(MPV)、乳酸乳酸脱氢酶、补体C3、C4、D-二聚体和纤维蛋白原等临床指标结果;分析上述指标的相关性.