多年来,病理学家对恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的确切性质和诊断性概念一直争论不休。目前认为MFH起源于原始的多潜能间叶细胞,该细胞可向纤维母细胞和组织细胞分化。所谓的MFH不是一个诊断实体,它代表了许多肉瘤和非肉瘤的一种共同的最高通路。WHO(2002)新分类保留了MFH,增加了"未分化肉瘤"这一名称作为MFH同义词。分为三型:多形性、巨细胞型和炎症型;原先的粘液样MFH更名为粘液纤维肉瘤归入肌纤维母细胞性肿瘤;原先的血管瘤样MFH更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤,被归入了分化不确定的肿瘤。MFH不是单独类型的肿瘤,而是多种肉瘤(纤维肉瘤、恶性SFT、肌纤维母细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、MPNST、脂肪肉瘤、骨外骨肉瘤等)或是具有MFH样形态的癌(肉瘤样癌、梭形细胞癌、多形性癌、巨细胞癌、化生性癌、未分化癌等)、恶性黑色素瘤、肉瘤样间皮瘤等肿瘤的终末未分化形态。MFH很可能会在不久的将来被弃用,用代之以更确切的诊断以表明肿瘤分化方向。MFH样肿瘤寻找分化的意义:一是治疗意义,如低分化腺癌、梭形细胞淋巴瘤和恶黑可有MFH样形态,但治疗不同。二是预后意义,如去分化脂肪肉瘤的转移率只有15%-20%,高级别粘液纤维肉瘤的转移率约为30%-50%,而多形性成肌性肉瘤(平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤)侵袭性明显,转移率相当高。未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后,作出的一种排除性诊断。