论文部分内容阅读
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关，2010年1月欧洲呼吸病学会(ERS)发表了全球第一部淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的诊断和治疗指南1,包括LAM诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查和治疗.这部指南系统地总结了目前对LAM的认识及其可达成的共识.国际上首部LAM临床指南已经完成。LAM是一种多系统的罕见病，需要来自各个国家的专家参与。由于缺乏这种罕见病的充分证据，需要使用共识方法，以确保指南包括证据和专家意见的综合。这份指南包括首次LAM诊断标准草案和推荐的检查，以及可疑人群的筛选、讨论预后和处理。指南目的是帮助LAM患者获得更早诊断和更好的治疗，包括在不同国家的不同医疗资源。指南将会被定期更新，或在有重大进展时及时修订。