目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤 (angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)临床病理的特征与鉴别诊断。方法收集6例 AFH 的临床病理资料,作光镜和免疫组化观察,并复习文献．免疫组化(采用 SP 法),所用抗体为 vimentin, desmin,CD68,CD99,EMA,CK,S-100蛋白, CD34,部分作了 CD21,CD23,CD35,HMB-45。结果 6例 AFH 患者,女性4例,男性2例；年龄7～60岁,中位年龄20．5岁：病变主要位于下肢4例,上肢1例,背部1例．肿瘤大小0．8-3．5cm, 切面灰白色,灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性呈血肿样或血管瘤样．镜下特征为组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好；假血管瘤样腔隙, 囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞：瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫表型6例 AFH vimentin 阳性,5例 desmin,CD99, CD68阳性,3例 EMA 阳性,而 CK,S-100蛋白, CD34,HMB45,CD21,CD23,CD35均阴性．有 4例随访半年到4年,仅1例复发,未发生转移, 均健在。结论 AFH 较为少见的低度恶性肿瘤, 多见于儿童和青少年,病理诊断中当其形态上缺乏具有特征性的血管瘤样的囊腔时易与其他肿瘤如纤维组织细胞瘤,恶性样纤维组织细胞瘤,滤泡树突状细胞肉瘤等肿瘤混淆。免疫表型 vimentin, desmin,CD99,CD68,EMA 阳性对其诊断有一定帮助,但缺乏特异性。