脑海绵状血管畸形发病机制的研究进展

来源 :首届中国遗传与疾病论坛——常见与罕见神经遗传病规范化诊治学术交流会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ChinaKing1
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脑海绵状血管畸形(CCMs)是脑血管畸形中最常见的一种,发生率约为0.6%.CCMs发病呈家族性或散发性两种方式.该病以脑部团状毛细血管扩张为特征,毛细血管由单层内皮细胞组成,其间没有脑组织.因血管内皮屏障发生改变,导致血管通透性增高,红细胞外渗,并继发脑实质炎性反应.CCMs患者可表现为癫痫、局灶性神经功能缺损、非特异性头痛等,其中最常见并发症为出血性脑卒中.近年来有关CCMs血管缺陷发生细胞机制的研究取得了很大进展,就CCMs发病机制的最新研究成果及散发性或家族性CCMs的新型治疗手段进行综述.
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