【摘 要】
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目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现、实验室检查、影像学检查特征与预后关系.方法：对于我院病理确诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例进行回顾性分析研究,对其临床症状、体征、实验室检查结果及诊治情况进行分析.结果：Lavin-Osband分级Ⅰ级2例,分组为B组1例,诱导治疗6周、总疗程结束均达治愈;C组1例,诱导治疗6周好转,总疗程结束好转.Lavin-Osband分级Ⅱ级6例,其中A组2
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 450052
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现、实验室检查、影像学检查特征与预后关系.方法：对于我院病理确诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例进行回顾性分析研究,对其临床症状、体征、实验室检查结果及诊治情况进行分析.结果：Lavin-Osband分级Ⅰ级2例,分组为B组1例,诱导治疗6周、总疗程结束均达治愈;C组1例,诱导治疗6周好转,总疗程结束好转.Lavin-Osband分级Ⅱ级6例,其中A组2例,诱导治疗第6周分别达好转、稳定,总疗程结束分别达到痊愈、好转;B组3例,诱导治疗第6周达到好转2例、稳定1例,总疗程结束达到治愈1例、好转1例、稳定1例;C组1例,诱导治疗第6周好转,总疗程结束好转.Lavin-Osband分级ⅢⅡ级6例,1例C组患儿确诊后放弃治疗.其余5例中B组1例,诱导治疗第6周疾病稳定,总疗程结束达好转;C组4例,治疗第6周达好转2例,稳定2例,总疗程结束达好转2例,稳定1例,进展1例.疾病进展患儿在诱导治疗6周后好转,化疗1年余自行停止化疗后出现异食癖、排尿困难等.Lavin-Osband分级Ⅳ级10例,均分为C组,2例患儿确诊后放弃治疗.其余8例中,诱导治疗6周达好转0例,稳定6例,进展2例,总疗程结束好转1例,稳定4例,进展3例.进展患儿中1例化疗过程中复发,2例停药后复发.结论：朗格罕细胞组织细胞增生症是一种临床表现复杂的系统性疾病,病理活检是其确诊的主要标准,临床分级高往往提示临床疗效欠佳、预后差,临床分级对疾病评估和治疗、预后有一定指导意义.
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