论文部分内容阅读
患者44岁女性,因"双下肢水肿5年,胸痛2年,胸闷9月"入院。患者2013年前出现双下肢水肿,伴肉眼血尿,2年前出现胸痛,深呼吸明显,呈闷痛,伴多关节疼痛,伴口干、脱发、光过敏及口腔溃疡,先后就诊于外院及我院,ANA核均质型1:1000阳性,抗双链DNA抗体(IIF)1:10阳性,抗Histone抗体+,抗ANuA抗体++,抗Ro-52抗体+++,抗SSA抗体+++,IgG 15.8g/L,C3 0.51g/L,C4 0.05g/L,尿蛋白1+隐血3+,胸部CT提示双侧胸腔积液伴双下肺部分膨胀不全,诊断:系统性红斑狼疮狼疮性浆膜炎,予甲强龙80mg qd静滴及环磷酰胺治疗好转出院。2017年3月患者感活动后胸闷气促,伴乏力,2017年8月查胸部CT提示双侧胸腔大量积液,血沉、免疫球蛋白、补体、抗双链DNA抗体正常,胸水呈渗出性,未见肿瘤细胞,TSPOT阴性,予地塞米松20mg qdx5天续贯甲强龙40mg qd、吗替麦考酚酯、利尿等治疗,胸水未见吸收,遂予强的松8片qd,甲氨蝶呤10mg qw,利尿,四联抗结核等治疗,胸水仍未吸收,遂再次入院。既往2006年于江西省妇幼保健院行宫颈癌前病变行宫颈锥切术;2017年于我院行甲状腺侧叶切除术,术后服用优甲乐治疗,其余无特殊。入院查体:T36℃P92次/分R20次/分BP109/75mmHg,颜面部无红斑,表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音减弱,双肺底呼吸音消失,未闻及干湿罗音。心率92/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及额外心音。腹平软,无压痛及反跳痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。入院后复查胸水仍为渗出液,未发现肿瘤细胞,T-SPOT及杆菌菌种鉴定基因检测均阴性,全腹CT未见明显异常,门静脉、肝静脉、下腔静脉彩超未见异常,予地塞米松40mg qdx3天序贯甲强龙80mg qd,四联抗结核等治疗效果不佳,行胸腔镜胸膜活检术,术后病理提示组织较多淋巴细胞、浆细胞浸润,局灶衬覆间皮细胞,边缘及中央见少许红染均质物,刚果红染色(+)。结论:系统性红斑狼疮患者反复大量胸腔积液时,治疗效果欠佳时,应仔细进行鉴别诊断,排除心力衰竭、静脉阻塞、低蛋白血症、肺部感染、结核、肿瘤、狼疮性浆膜炎等因素后应想到淀粉样变可能,可行胸膜活检明确诊断。