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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多系统和多脏器损害的自身免疫疾病，血管炎是其基本的病理改变，但是受累血管多为小血管，中等血管和大血管受累少见，而表现为胸腹主动脉瘤的更是罕见，本文现报道一例资料完整的SLE合并胸腹主动脉瘤并最终瘤体破裂导致患者死亡的病例。