【摘 要】
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<正> 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性性疾病。病人除有进行性肢震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环,血生化检查
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<正> 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性性疾病。病人除有进行性肢震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环,血生化检查有慢性肝损指标及低蛋白血征。血铜蓝蛋白含量减低。我院在治疗该种病人时,体会到除用药物青霉胺及硫化锌等治疗外,对这类病人营养支持治疗亦属于非常重要的关键,否则就会影响疗效。肝豆状核变性是铜代谢障碍,采用驱铜疗法时,应给予高蛋白饮食,严格限制铜的摄人,禁用铜制的餐具、食具。通常严格限制饮食铜比较困难,但应尽量避免含铜高
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