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目的 分析我中心2007 年至2013 年确诊的34 例Burkitt 淋巴瘤(BL)的病理、临床特征及12 例临床特点及预后.方法 回顾分析2007 年-2013 年我中心确诊的36 例BL(占我院淋巴瘤总数1.43%,占B 细胞淋巴瘤2.03%)的病理资料及在我中心接受治疗的12 例患者临床资料,采用Ann Arbor 分期法,治疗方法为化疗[hyperCVAD(A+B)±R(利妥昔单抗)]± 自体造血干细胞移植治疗,观察短期缓解率[ 完全缓解(CR)和部分缓解(PR)] 和长期疗效包括1 年和2 年总生存率(OS)及无进展生存率(PFS),随访至今,分析预后影响因素.结果 34 例确诊患者中男∶女= 10∶7,中位年龄23.5 岁(3~74 岁),0-14 岁10/34(29.4%),15-22 岁8/34(23.5),大于22岁16/34(47.1%);原发病变部位有浅表淋巴结11 例,脑部4 例,鼻咽部4 例,子宫及附件3 例,肝脏2 例,扁桃体3 例,腹膜后包块3 例,甲状腺1 例,胰腺1 例,肾上腺2 例;Ki67 指数均大于95%以上;其中12 例在我中心接受治疗,Ⅱ期1 例(8.4%),Ⅲ期4 例(33.3%),Ⅳ期7 例(58.3%);接受治疗的12 例患者中,1 例合并骨髓浸润,采用VDCP 方案化疗1 疗程,病情进展,死亡;11例(91.6%)采用hyperCVAD(A+B)方案化疗3 疗程,2 例达部分缓解(PR),9 例达完全缓解(CR),完全缓解率82%;9 例达CR 的患者中有1 例采用CHOPE 方案巩固化疗,1 年内复发;5 例采用hyperCVAD(A+B)巩固化疗6 疗程,1 例1 年后复发,2 年总生存率(OS)及无进展生存率(PFS)分别为100%、80%;3 例采用hyperCVAD(A+B)+利妥昔单抗(R)方案巩固化疗6 疗程,随访2 年无复发,2 年OS 及PFS 均为100%,PFS 较未用R 的高;3 例患者在巩固、维持治疗1 年后行自体造血干细胞移植治疗,随访2 年无复发,病情稳定,OS 及PFS 均为100%;随访2 年无复发、病情稳定的患者(8/11)中,年龄小于14 岁占62.5%(5/8),15-22 岁占25%(2/8),大于22 岁占12.5%(1/8).结论 Burkitt 淋巴瘤发病率低,但肿瘤细胞增殖比率极高,侵袭性极强,主要发生在儿童和青少年,男性高于女性,可累及全身各个器官(以淋巴结、脑及鼻咽部为主),诊断时临床分期常较高,常对化疗敏感,需要高强度、高频率、足疗程、规律化疗,尤其是儿童及青少年患者;利妥昔单抗、大剂量化疗药物协同使用,序贯自体造血干细胞移植巩固治疗提高OS 率与PFS 仍需要临床大样本研究.