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继发性肺动脉高压是一种少见但可危及生命的严重并发症,结缔组织病(CTD)是常见的继发疾病。介绍了其流行病学、发病机制、肺动脉高压与临床相关性分析、治疗方法。肺动脉高压的治疗并无特效的方案,CTD合并肺动脉高压的治疗包括原发CTD和肺动脉高压的治疗。只有充分研究CTD中肺血管病变的病理生理及发病机制才能制定合理的诊断治疗方案,延缓病情进展。