目的结合文献报道综合分析儿童Bartter综合征的临床表现、诊断及治疗,以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析我院收治的儿童Bartter综合征14例并复习相关文献,对Bartter综合征进行综合分析。结果 Bartter综合征是一种遗传性肾小管疾病,多为常染色体隐性遗传,儿童主要表现为低钾低氯性代谢性碱中毒、呕吐及生长发育迟滞,肾素-血管紧张素.醛固酮系统活化,血压正常,确诊主要依靠基因诊断,安体舒通、吲哚美辛、卡托普利及补钾等综合治疗有效。结论儿童出现不明原因持续性低钾低氯性代谢性碱中毒及生长发育迟滞时需警惕本病可能,结合临床表现及氢氯噻嗪试验基本可诊断,基因诊断是最可靠的方法 ;目前主要以补钾、补镁、醛固酮拮抗剂、前列腺素拮抗剂等综合治疗为主;Bartter综合征需终生进行治疗,如不正确治疗可能会导致严重电解质紊乱、感染、生长发育迟滞、肾功能不全甚至危及生命,因此,早期诊断、积极治疗及定期随访对Bartter综合征的预后至关重要。