目的：探讨产前超声诊断胎儿肺动脉瓣缺如综合征(absent pulmonary valvesyndrome)的临床应用价值. 方法：选择2012年1月至2017年10月于西京医院胎儿先天性心脏病诊断中心产前超声心动图诊断的13例肺动脉瓣缺如综合征的胎儿作为研究对象,对13例肺动脉瓣缺如综合征胎儿的超声声像图表现进行回顾性分析.产前检查孕周17～32+6周,孕妇年龄21～37岁.参照胎儿心脏超声检查指南，对胎儿心脏进行检查，通过观察心脏四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管气管切面、上下腔静脉入心房的长轴切面、大动脉根部短轴切面和主动脉弓及动脉导管弓长轴切面,观察彩色多普勒血流成像及脉冲多普勒血流流速曲线特征，对心脏主要结构及连接关系作出全面评价。 结果：13例胎儿超声心动图表现为：9例胎儿超声心动图表现为肺动脉瓣缺如的典型特征：肺动脉瓣环处狭窄，肺动脉主干或左、右肺动脉呈瘤样扩张,肺动脉内可见红蓝交替的往返血流信号,收缩期前向血流与舒张期反向血流速度均相似。2例胎儿超声心动图未见明显肺动脉主干扩张，合并的畸形有左室双出口（SDD型），室间隔缺损（肌部），右心室室壁运动明显减低；室间隔缺损，主动脉骑跨；2例胎儿超声心动图肺动脉主干略增宽，未见瘤样扩张，合并的畸形有右室双出口；室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉瓣环内径细，主动脉内径略宽，右室壁略增厚，室壁运动略减低，右位主动脉弓。4例胎儿超声心动图均可见肺动脉内红蓝交替的往返血流信号,收缩期前向血流与舒张期反向血流速度均相似。13例肺动脉瓣缺如胎儿中2例胎儿超声心动图可显示动脉导管，余11例胎儿超声心动图均未显示动脉导管。 结论：胎儿肺动脉瓣缺如综合征常伴有心脏其他结构畸形，多数产前超声图像有特征性的表现,容易诊断。对于无特征性肺动脉主干瘤样扩张征象的肺动脉瓣缺如综合征胎儿,要综合分析其合并的心内结构畸形，同时仔细观察肺动脉瓣口是否存在红蓝交替的往返血流信号,这将有助于本病的诊断。