目的：探讨改良术式在矫治Ebstein畸形中的近远期疗效。 方法：自1996年2月～2006年8月共有34例Ebstein畸形患者采用该改良方法,即：从三尖瓣根部切下部分前叶及全部下移的后叶,切除附着在心室壁上的异常纤维条索,充分游离瓣叶,行房化右室的纵行折叠术后,游离的瓣叶固定在新的已缩小了的三尖瓣环上。将部分多余的瓣叶做成一瓣囊以加强新的三尖瓣的功能。其中前8例未使用人工成形环做三尖瓣加固,其余患者均使用人工成形环。术后对患者进行6个月～10年追踪随访。 结果：在该34例患者中,男15例,女19例,平均年龄(19.82±13．97)岁,范围(11月～54岁)。其中Ebstein畸形合并法洛四联症2例;Ebstein畸形合并矫正型大动脉转位2例(左侧解剖三尖瓣下移);二次Ebstein畸形3例,分别于13,5和2年前采用Hardy术式矫正,后出现三尖瓣重度关闭不全。共32例患者采用该改良术式行三尖瓣成形术；2例因术中成形失败而改做三尖瓣替换术,该2例均为二次手术患者。该组病例中住院期死亡2例(死亡率5.88％,死亡原因：1例为三尖瓣替换术后肝功能衰竭,1例4.5岁患儿为三尖瓣成形术后右心衰竭)。在生存的32例行三尖瓣成形术患者中,出院时ECHO检查提示三尖瓣关闭不全轻度或无反流共25例,5例,重度1例;1例患者资料丢失。心功能Ⅱ级31例(96．87％),Ⅱ级1例。出院后共随访17例(随访率54.84％),随访时间半年～10年。在未使用人工成形环的8例患者中,随访6例,其中三尖瓣关闭不全重度有4例,中度2例,并有进行性加重的趋势。其余随访的11例使用人工成形环的患者中,三尖瓣关闭不全中度2例,轻度9例,随访过程中瓣膜功能的稳定性非常好。其中83.33％为心功能Ⅰ和级Ⅱ级。 结论：该术式能最大限度保持功能右心室的容积和几何形态，随着新瓣环的上移,折叠后的部分房化右心室起到了扩大功能右心室的作用,从而增加右心室搏血功能,同时使瓣膜的修复更加完善,显扩大了Ebstein畸形患者瓣膜成形的指征。本研究结果表明该术式可有效矫治Ebstein畸形,同时使用人工成形环加固,可以明显增加手术远期疗效。