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目的：通过伴全血细胞减少的普通变异型免疫缺陷病的临床表现，总结临床诊断经验。方法：以间断发热入院的患儿为研究对象，诊断为普通变异型免疫缺陷病。入院后体温高至39.4，予头抱吠辛抗感染并保肝治疗，1天后体温降至正常，黄疸消退，肝脾回缩，颈部淋巴结缩小。结果：根据ESID/PAGID标准，病人已7岁而反复感染历史仅4月余，符合标准的前3条，支持CVID诊断。患儿既往无反复感染表现，应可除外性连/常染色体隐性遗传无丙种球蛋白血症，只是无过去血免疫球蛋白水平的检测值。患儿近3个月前曾诊断传单，当时发现低丙种球蛋白血症，但病情控制后IgG，IgA和IgM一直降低，应能除外继发原因所致。结论：2007年欧洲多中心研究分析了303例CVID患者，提出CVID的分型。该例外周血B细胞3%，应属B+型。病人的淋巴结和脾肿大及全血细胞减少也为CVID常见的临床表现。