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目的:了解中心肾活检患儿肾脏疾病的临床与病理类型的构成特点,分析其相互关系和变迁,以及肾活检患儿肾脏疾病不同性别及年龄的分布特点.方法:回顾性分析1984年1月至2011年8月在中山大学附属第一医院小儿肾脏病中心行肾活检,年龄≤14岁的肾脏病患儿的临床、病理资料.分P1(1984～1997年)和P2(1998～2011年)两阶段进行临床病理资料比较分析.结果:28年中行肾活检的患儿共1462例，其中1313例满足入选条件纳入分析。男824例(占62.8％),女489例(占37.2％)，肾活检时中位年龄9岁4个月。(1)原发性肾小球疾病921例(占70.1％)，继发性肾小球疾病312例(占23.8％)，遗传性肾小球疾病59例(占4.5％)、肾小管一间质疾病13例(占1.0％)。(2)原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病(27.6％)、微小病变/轻微病变(24.0％)、系膜增生性肾炎(16.9％)和IgM肾病(13.8％)为主。临床表现主要为肾病综合征(31.2％)、孤立性血尿(16.1％)、急性肾炎(11.0％)等(3)继发性肾小球疾病主要为狼疮性肾炎(40.7％)、紫瘫性肾炎(34.3％)、乙肝相关性肾炎(19.6％)。(4)P1和P2均以原发性肾小球疾病为主，28年来原发性肾小球疾病构成比呈逐年下降趋势，继发性肾小球疾病及其他类型肾脏疾病构成比呈上升趋势。两阶段比较P2原发性肾小球疾病中IgA肾病、微小病变凝微病变及局灶性节段性肾小球硬化的比例增加，而系膜增生性肾炎、IgM肾病及新月体肾炎的构成比减少。继发性肾小球疾病乙肝相关性肾炎比例明显减少.(5)各年龄段肾活检患儿原发性肾小球疾病临床分类均以NS为主，病理类型在6岁及6岁前以微小病变/轻微病变为主，在6岁以后以IgA肾病为主，继发性肾小球疾病临床分类在3岁前以乙肝相关性肾炎为主，3-10岁以紫瘫性肾炎为主，10岁后以狼疮性肾炎为主。结论:中心肾活检患儿的病因以原发性肾小球疾病为主，最常见的病理类型是IgA肾病，最常见的临床表现是肾病综合征。28年来，肾活检患儿肾脏疾病的构成比有所改变，原发性肾小球疾病的比例下降，继发性肾小球疾病及其他类型肾脏疾病的比例有所上升。不同年龄段患儿肾脏疾病构成比具有不同的特点。肾活检患儿临床表现与肾脏病理改变复杂多样，两者有一定的相关性。肾活检病理检查在小儿肾脏疾病的诊断、治疗和评估预后中具有重要价值。