胃肠胰神经内分泌肿瘤是起源于胃肠道胰腺中神经内分泌细胞的肿瘤,1968年Pearse认为弥散神经内分泌系统的细胞具有摄取胺前体和脱羟基(amine precursor uptake and decarboxylation,APUD)功能,从而将这些细胞称为APUD细胞,所形成的肿瘤称为APUD瘤,它们既往被称为类癌.现在,为了避免与既往各种不同术语混淆(例如类癌、神经嵴肿瘤、APUD瘤等),将在胃肠道胰腺中发现的这类肿瘤统称为胃肠胰神经内分泌肿瘤.胃肠胰神经内分泌肿瘤一度被认为是罕见病.但是,随着诊断技术的发展和各种生物标志物的发现,这类疾病越来越多的在临床中被诊断出来.2004年美国的发病率为5.25/10万,较1973年增长了5倍.根据起源部位分为前肠(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠)NETs、中肠(空肠、回肠、阑尾、盲肠和升结肠)NTEs、后肠(远端大肠和直肠)NET.胃肠道NETs占75％,支气管-肺NETs占25％.胃肠道中胃和胰腺各占10％,小肠占30％,直肠和阑尾各占20％,结肠＜5％.胃肠胰神经内分泌肿瘤在命名、分类和药物治疗等方面均获得了显著的进步，但生物学行为异常复杂和多变，其高度异质性仍给带来很多函待解决的问题:例如疾病分类和分级、分期标准，有预测价值的生物标记物，大规模多中心Ⅲ期临床试验数据，新药物的研发和应用，联合治疗模式等等。