目的总结一岁以下小儿完全性房室隔缺损外科治疗经验。方法我院自2005年6月至2012年7月共手术治疗一岁以下完全性房室隔缺损48例。手术在中度低温体外循环下进行。切开右房后仔细探查房间隔缺损和室间隔缺损的大小和形状,乳头肌的位置,腱束的排列及其在室间隔上的附着点。用心包片修补室间隔缺损,将共同瓣的左侧部分和右侧部分与心包补片呈"三明治"缝合。间断缝合二尖瓣瓣裂。用同一心包补片连续缝合修补房间隔缺损。间断缝合三尖瓣裂隙。本组采用单片法修补37例,双片法5例,简单下压单片法6例。结果术后死亡5例,发生Ⅲ度房室传导阻滞5例,其中4例在术后1周恢复窦性心律,存活病例术后随访2个月~5年,症状消失,生长发育良好。术后心脏超声心动图检查显示二尖瓣轻度返流14例,中度返流7例,中、重度返流2例。残余室间隔缺损5例,漏口2~3mm,均在1年后自愈。结论完全性房室间隔缺损患儿早期既出现严重肺动脉高压,反复发生肺炎和心功能不全,其自然预后很差。诊断明确后争取在6个月内行根治性手术。完善修复二尖瓣,防止术后发生严重返流是手术成功的关键。术中采用经食管超声(TEE)检查评估二尖瓣功能,有利于减少术后二尖瓣反流的发生率。