噬血细胞性淋巴(HLH)的治疗主要在儿科中心得到了发展,其中家族性HLH(FHL)是新生儿和幼儿HLH的主要原因.组织细胞协会对于HLH的治疗制定了HLH-94和HLH-2004方案,这些方案经常也用于成人HLH(aHLH)的治疗.这些方案包括依托泊苷,地塞米松和环孢素A;这些药物都具有强烈的抑制细胞毒性T/NK细胞和巨噬细胞增殖、抑制HLH中细胞因子风暴活化的作用.由于儿童HLH主要是遗传性HLH,HLH-94方案可以被认为是"一刀切"的做法.HLH在成人中是多样化的综合征,需要根据潜在的触发因素、疾病的严重程度和病程长短,以及遗传背景制定更加个性化的治疗方案.此外,成人的治疗通常需要根据既往史和合并症进行改进.风湿病、胃肠病、神经科,儿科,移植和病理学的多学科综合考虑是成功治疗的前提.首选的治疗方案应该是能够适应疾病本身和危险因素的治疗,其中包括严谨的支持治疗与不断重新评估的序贯治疗措施.应当认识到,HLH成人治疗方案的确立更依靠专家意见,而不仅是广泛的科学依据.