目的：旨在阐述我国儿童患者的预后及生存率情况。方法：本研究对连续入选2006年3月至2010年3月期间来自全国6个肺血管中心收治并随访的儿童患者共134名进行临床研究。结果：在总共134名患者中，特发性肺动脉高压类型占47％，家族性肺高压占5％,先天性心脏病相关肺高压占46％，结缔组织相关肺高压仅为2％。13％患者使用口服波生坦治疗，仅有2％患者使用吸入伊洛前列腺素，大多数患者(59％)接受口服西地那非或伐地那非。在APAH-CHD患者中，43％患者接受外科手术修补，其余57％患者未修补。这两组患者在WHO肺高压功能分级，6MWD，首发症状到确诊时间等指标中未见明显差异。同时，使用靶向药物治疗的患者生存率明显提高，1年和3年的生存率分别为87％和83％，而未使用靶向药物治疗的患者1年和3年的生存率仅为55％和33％，多因素Cox分析结果表明，年龄、心功能、mPAP,mRAP,SV02,靶向药物治疗是预测患者预后的独立风险因素。结论：与发达国家患者生存率相比，尽管我国儿童患者使用前列环素类似物的比例有限，但接受其他靶向药物治疗患者的生存率明显也提高。未来能否进行充分的靶向药物治疗也许是最大的挑战。