原始神经外胚叶瘤(Primitiveneuroectodermal tumors，PNET)由Hart和Earle于1973年首先提出，是一组未分化的小细胞恶性肿瘤，具有多方向分化能力，可发展为神经元性的、胶质细胞性的，甚至间叶组织。临床上分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。目前，其治疗方式主要包括手术、放疗及化疗。由于PNET/MB的恶性度高，发病年龄小，生存率较低，特别是接受过大面积放疗患者，因此目前已有许多研究尝试着探索是否存在可以放弃放疗、延长放疗时间、减少放疗剂量或者缩小放疗照射野的证据。但结果不一，仍有争议。 本文收集了中山大学肿瘤防治中心诊治的原始神经外胚叶瘤患者94例，其中cPNET/MB 43例，pPNET 51例，分别比较有无放疗对其总生存率及无进展生存率的影响，同时对cPNET/MB及pPNET分析探讨了影响预后的不良因素。