目的:探讨血液病致门脉高压的病因、临床特点。方法:对我院血液科2004年～2006年收治的24例血液病致门脉高压患者进行病因统计,并与20例具有门脉高压的肝硬化患者在主要临床表现方面进行比较分析,同时将两组患者的肝功、血常规、PT、APTT及B超检查示脾脏和肝脏有关大小指标的检查结果进行统计学处理,比较采用t检验。结果:24例致门脉高压的血液病患者中慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化和MDS共占总数的79.17%。血液病组出现消化道出血者仅占4.2%,腹水者仅有8.33%,而肝硬化组消化道出血及腹水发生率分别为75%和50%,有20%患者可见腹静脉曲张,但血液病组未见此体征。此外,与肝硬化组相比,血液病致门脉高压尚有以下临床特点:脾脏明显增大,多为巨脾,但脾亢不明显,血小板减少轻微,多数正常,甚至偏高,外周血有时可见幼稚细胞及异形红细胞。多同时合并肝轻至中度肿大,但肝损害相对轻,多数正常,仅少数轻度异常,即使有腹水,患者白蛋白降低亦不明显。结论:多种血液系统疾病可并发门脉高压。其门脉高压患者与肝硬化门脉高压患者不同,该组患者很少因消化道出血或(和)腹水就诊,亦很少见腹壁静脉曲张,虽多出现脾大,但因多种血液病本身可引起脾大,故门脉高压易被忽视,导致漏诊。近年文献报道提示血液病致门脉高压发病有增加的趋势。故对血液病患者应常规行胃镜或钡餐、B超或彩色多普勒检查,必要时行超生内镜、门静脉造影等检查,从而提高本症的检出率。此外当门脉高压症患者出现脾大,但脾亢不明显,肝功损害不重,且无肝病史及临床证据时,应想到血液病所致门脉高压的可能,可行骨穿、骨髓活检等有关检查,以明确诊断。应提高对血液病致门脉高压的认识,进一步研究血液病与门脉高压的关系,探讨血液病致门脉高压的机制。对血液病致门脉高压患者除治疗原发病外,应积极防治消化道出血及腹水的发生。