26例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义

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目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态及其临床意义。方法选择26例HPS患者,根据骨髓中嗜血细胞形态分为幼稚组(14例)和成熟组(12例),观察两组患者的临床症状及体征,均行实验室常规检查,包括肝功能、血常规、凝血功能、三酰甘油、铁蛋白、乳酸脱氢酶等,并对其病死率进行分析比较。结果两组患者的临床症状及体征比较差异不显著(P>0.05);两组患者血小板计数比较差异有统计学意义(P<0.05);成熟组病死率为6 6.67%,高于幼稚组的35.71%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓中嗜血细胞形态是嗜血细胞综合征的预后影响因子,成熟组HPS的病死率较幼稚组高,这可能与免疫力下降及出血倾向的加重有关,临床要高度重视。
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