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马凡综合征是常染色体显性遗传的结缔组织缺陷性疾病,累及心血管系统、眼、骨骼肌肉系统等多个器官系统。临床表现常包括:二尖瓣、主动脉瓣关闭不全,主动脉瘤,眼晶状体脱位,瘦长体型,细长指(趾),漏斗胸、鸡胸,高腭弓,扁平足及脊柱侧凸等。心血管系统的主要诊断标准;升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,升主动脉夹层,主动脉夹层(aortic dissection,AD)是主动脉腔内的循环血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁内,使主动脉壁中层形成夹层血肿,并沿主动脉纵轴扩展的一种危重症。笔者一例该症患者,第一期手术为Bentall术+全主动脉弓置换+“象鼻”支架+人工血管-右骼总动脉搭桥术;第二期手术为全胸腹主动脉置换术。术前访视和物品准备,术中巡回护士和器械护士配合,取得良好效果。笔者提出,器械护士要熟悉手术步骤,提起准备好物品,确保传递无误,巡回护士要摆正体位,保持关注手术进程,要防止感染,严格执行无菌操作技术,重视皮肤护理,房子褥疮发生,并注意脑的保护。