成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病预后因素分析

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目的:分析成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph-ALL)患者预后因素。方法:回顾性分析我所1999年12月至2013年12月连续收治的18-65岁Ph-ALL患者353例,以CODP±L方案诱导化疗,采用COPD和高剂量MTX交替或改良hyper-CVAD方案巩固化疗,178例(50.4%)患者在巩固3~5个疗程后行Allo-HSCT。172例(49.6%)患者继续接受巩固和维持化疗,直至缓解后2-2.5年。全部存活患者中位随访时间39.9月(2-171月)。结果:3例患者早期死亡(0.85%)。350例可评估患者中,第一疗程诱导化疗后271(77.4%)例患者获得CR,总CR 325例(92.9%)。WBC大于100.0×10~9/L(P=0.010),肝/脾/淋巴结肿大(P=0.036)是影响总CR的独立因素。325例患者117例复发(36.0%)。325例获得CR的患者中,5年无疾病复发生存(DFS)率44.7%,5年OS率45.6%;全部患者5年总生存(OS)率42.5%,中位生存期18个月(95%CI,16.86-41.14)。150例获得CR持续化疗患者5年DFS 20.2%,5年OS 21.8%;175例获得CR行HSCT患者中,5年DFS 62.4%,5年OS 63.1%。所有325例CR患者中,诊断时不伴随中枢神经系统白血病(CNSL)(P=0.002;P<0.001),诱导治疗加用左旋门冬酰胺酶(L-ASP)(P=0.009;P=0.004),4周诱导化疗后达CR(P=0.024;P=0.003)以及接受Allo-HSCT(P<0.001;P<0,001)均是改善DFS及OS的独立预后因素,此外,诊断时WBC(B-ALL<30×10~9/L,T-ALL<100×10~9/L)(P=0.044)是改善DFS的独立因素。持续化疗150例CR患者中,诊断时WBC(B-ALL<30×10~9/L,T-ALL<100×10~9/L)(P=0.018;P=0.018),是改善DFS及OS的独立预后因素,诊断时不伴随CNSL(P=0.008)、诱导治疗4周达CR(P=0.049)是改善OS的独立预后因素。接受Allo-HSCT治疗的175例CR患者中,诊断时不伴随CNSL(P=0.003;P=0.008),诱导治疗加用L-ASP(P=0.032;P=0.017)是改善DFS及OS的独立预后因素。结论:诊断时WBC(B-ALL<30×10~9/L,T-ALL<100×10~9/L)、诊断时不伴随CNSL、诱导治疗加用L-ASP、诱导治疗4周达CR及Allo-HSCT可以改善Ph-ALL患者预后。
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