目的 探讨颅脑及椎管原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI影像学表现及特征。方法 回顾性分析4例经病理证实原发于颅脑及椎管的PNET的MR平扫及增强扫描资料。结果 4例患者中,1例PNET发生在左侧额叶,呈囊实性改变,边界清楚,呈长T1、长T2为主的混杂信号,内见出血灶,增强后不均匀明显强化；1例PNET发生在右侧脑室体旁,以等信号的实性肿块为主,内有少许小片状囊变,增强后实性成分明显均匀强化,囊变灶无强化,右侧脑室受压,对侧脑室继发性扩大；1例PNET发生在T3-8椎体平面的椎管内硬膜下,并沿着右侧椎间孔侵及椎管外,形成椎旁软组织肿块,呈哑铃征,以等T1、长T2的实性成分为主,内有少许长T1、长T2的囊变灶,脊髓受压移位,分界尚清,邻近肋骨受侵破坏,增强后病灶实性成分明显均匀强化,囊变成分不强化；1例PENT发生在L1-2椎体平面椎管内硬膜下,为长T1、长T2信号的囊实性肿块,边界不清,脊髓圆锥受压并向对侧移位,肿块上、下缘蛛网膜下腔增宽,呈“杯口状”改变,增强扫描前述病灶实性成分中度强化,囊性成分无强化,其右侧硬脊膜显著均匀性强化,邻近椎体及附件未见骨质异常,神经根未见增粗。在MRI影像上2例颅内病灶体积较大,占位效应显著,周围见少许水肿带,2例椎管病灶未见周围水肿带,增强后前述病灶均有不同程度的强化,且囊变周围实性成分强化程度与囊变程度关系密切,与病理结果一致。结论 颅脑及椎管原发性PNET的MRI表现有一定特征及规律,对临床治疗及术前诊断有重要参考价值。