先天性胆总管囊肿(congenital choledoehal cyst,ccc)是小儿常见的胆道畸形,是胆总管和胰管连接部发育异常导致的先天性疾病,在我国是常见病,发病率远高于欧美国家。婴幼儿期发病者占2/3,男女之比为1:(3～4)[1]。先天性胆总管囊肿自发性穿孔是胆总管囊肿的少见并发症,文献报道其发生率为1.8%-7.0%[2]。通常,小儿胆汁性腹膜炎的致病因素较多。临床认为胆汁性腹膜炎的发生原因有胆道发育异常、胆道梗阻或感染、胆总管缺血以及胆道外伤有关[3]。我院于2008年1月至2012年1月共收治先天性胆总管囊肿患儿76例,其中7例为胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎的患儿,病情危重,采取了不同的治疗方式和护理方法 ,都获得痊愈,2008年1月至2012年1月共收治先天性胆总管囊肿患儿76例,其中7例为胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎的患儿。其中有4例患儿以恶心呕吐为首发症状收住儿童内科治疗,后经小儿外科会诊诊断为胆总管囊肿破裂穿孔胆汁性腹膜炎。其中2例胆总管囊肿在准备行择期手术时发生胆总管囊肿穿孔胆汁性腹膜炎。1例为胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-y吻合术后出现胆瘘导致胆汁性腹膜炎。通过积极的术前准备,病情观察,术后严密监测生命体征的变化,加强各种引流管护理,尤其是T管,辅助静脉营养支持和肝功能的保护,观察和积极处理并发症。7例患儿均痊愈出院。认为医护人员及早发现及时手术治疗和专业的护理是提高先天性胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎患儿治愈率的有效方法 。