【摘 要】
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目的:总结输血依赖型非重型再障(non severe aplastic anemia,NSAA)患者的临床特点及转归,提高对NSAA患者的重视.方法:收集2014年02月至2015年05月于我院就诊的43例NSAA患者临床资料,予检测骨髓常规及活检,统计临床病程、输血频率、并发症及转归.结果:随访中位时间:(1)输血依赖型NSAA中男性患者28例,女性15例;中位年龄29岁(3～80岁),＜18岁
【机 构】
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江苏省人民医院,南京医科大学第一附属医院血液科 南京市第二医院,东南大学附属第二医院血液科
【出 处】
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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议
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目的:总结输血依赖型非重型再障(non severe aplastic anemia,NSAA)患者的临床特点及转归,提高对NSAA患者的重视.方法:收集2014年02月至2015年05月于我院就诊的43例NSAA患者临床资料,予检测骨髓常规及活检,统计临床病程、输血频率、并发症及转归.结果:随访中位时间:(1)输血依赖型NSAA中男性患者28例,女性15例;中位年龄29岁(3～80岁),＜18岁患者7例,＞ 18岁患者36例;随访9月(1～39月),病程中位时间:30.5月(3-420月).(2) 17例具有铁过载,并发贫血性心脏病5例,4例合并高血压,糖尿病/糖耐量异常12例,肝功能损害14例,5例出现肾功能损害,5例合并病毒性肝炎(其中1例甲肝,其余乙肝),9例出现感染,牙龈增生4例,4例发生口腔溃疡/疱疹.(3)治疗方案:42例使用环孢菌素,4例因不耐受而停用,6例改用他克莫司,12例进展为重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)后行ATG强化免疫抑制治疗.环孢菌素中位治疗时间12月(1～168月),有效率26.3％ (11/42),中位起效时间2月(1～9);进展为SAA者有效率41.6％ (5/12),低于同期初发SAA有效率72.7％ (8/11).(4)转归:21例进展为SAA(48.8％),中位进展时间:36.5月(1～38月);2例转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH);死亡2例.结论:输血依赖型NSAA患者病程易迁延,累及重要脏器功能,且有较高比例进展为SAA,对ATG反应欠佳.
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