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目的:总结1例血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患儿的临床特征并复习文献,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析患儿的临床资料和文献综述。结果:患儿,女,12岁,急性起病,因"头昏6天、皮肤苍黄2天"入院,伴腹痛和肉眼血尿,无发热;病前无诱因;既往体健,家族中无类似病史;查体为重度贫血貌、伴皮肤巩膜黄染,浅表淋巴结及肝脾均无肿大;入院辅助检查:血常规:WBC 6.5~310~9/l,RBC 1.55~31012/l,HB44g/l,PLT 8~310~9/l;间接胆红素72.9mmol/l;网织红细胞绝对值221.4~310~9/l,网织红细胞百分比7.9%;乳酸脱氢酶1408.9u/l;尿素13.25mmol/l,肌酐118umol/l,尿酸299umol/l;尿常规:红细胞30/ul,尿蛋白+2;尿蛋白定量:5.365g/24h;抗核抗体+抗核抗体谱:抗SSA抗体(+++)、抗RO-52(+++)、抗核抗体(ANA)(1:320)阳性、(1:1000)弱阳性;狼疮细胞阴性;腹部B超:肝区光点增粗,肝内胆管结石或钙化灶,双肾实质回声稍增强;头颅CT、胸片无异常;骨髓象:红系增生旺盛,成熟红细胞异形性明显;外送检查ADAMTS13活性<2.5%。入院后予血浆输注(每天300ml)、免疫球蛋白(每天12.5g)、前列地尔、还原型谷胱甘肽治疗共4天后复查血常规PLT升至272~310~9/l,LDH降至391u/l;停用血浆输注3天后,患儿病情再次反复,表现为腹痛、呕V吐、解浓茶色样血尿,复查血常规提示HB71g/l,PLT 11~310~9/l;LDH 1192u/l;再次予300ml血浆输注子、甲强龙冲击、免疫球蛋白治疗3天后,患儿病情无好转,仍解肉眼血尿,PLT降至2~310~9/l,予输注血小板后立即行血浆置换(每次1200ml),于第4次血浆置换后PLT及LDH等指标再次恢复正常,后规律足量血浆置换共12次,强的松口服治疗,共住院41天后病情好转出院。结论:血栓性血小板减少性紫癜以微血管溶血,血小板减少为主要特征,部分病例可无发热,ADAMTS13活性下降是主要原因;早期连续规律足量的血浆置换,联合激素、免疫球蛋白等治疗,是有效的措施。