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目的探讨先天性呼吸系统畸形的临床、影像学特点和诊断手段,提高对该类疾病的早期诊断率。方法对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的临床和影像学资料进行总结分析。结果234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等。通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例。单发畸形213例中,喉部畸形包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例。28例先天性(支)气管狭窄经螺旋CT联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常经螺旋CT三维重建诊断。喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查。经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%。结论对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形。影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用。