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<正>高苯丙氨酸血症 （一）苯丙氨酸的正常代谢血中苯丙氨酸（phenylalanine；Phe）的主要代谢是在苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase,PAH）作用下苯丙氨酸羟化生成酪氨酸（tyrosine；Tyr）。PAH 是一种单加氧酶,四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH?)是其辅酶,以及 BH?再生所需的二种酶,