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横纹肌样胶质母细胞瘤(rhabdoid Glioblastoma. R-GBM)是新近描述的一种特殊类型的胶质母细胞肿瘤，肿瘤细胞中含有横纹肌样细胞成分为其组织形态学的特征性表现，临床进展迅速，容易复发或转移，恶性程度高，预后不良。目前，国外文献共报道6例横纹肌样胶质母细胞瘤，国内尚无报道。本文对1例横纹肌样胶质母细胞瘤患者的诊断与治疗经过进行论述，并对相关文献进行复习。