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原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PTL)占结外淋巴瘤的2.2％-6.5％，占同期甲状腺恶性肿瘤的0.62-1.30％。PTL的病因尚不清楚，病理分类仍有争议，但PTL合并桥本氏病或慢性淋巴细胞性甲状腺炎是肯定、常见的现象，发生率约为25％-93％。本文介绍了一例原发性甲状腺恶性淋巴瘤病例的临床特征和诊断结果，提出了治疗方案，阐述了治疗效果。