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目的 了解甘肃省1997-2007年围产儿的出生缺陷发生状况及趋势，为降低我省出生缺陷发生率及提高出生人口素质提供决策依据.方法 通过收集甘肃省1997-2007年多个监测点围产儿的监测数据，获得围产儿出生缺陷发生率，分析其变化趋势及主要病种顺位.结果 1997-2007年我省出生缺陷平均发生率为108.42/万，不同围产儿性别和城乡分布的出生缺陷发生率差异有显著性.11年间位于出生缺陷主要病种前5位的依次为神经管畸形，先天性脑水肿，总唇裂，多指(趾)，马蹄内翻等.结论1997-2007年我省围产儿出生缺陷发生率变化趋势不稳定，且城乡差距较大，应广泛开展健康教育，加强产前检查及围产期保健工作，减少出生缺陷的发生.