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目的评估DAL-HX83化疗方案对朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)患儿的临床疗效。方法回顾性分析在我院规范应用DAL-HX83化疗方案的朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿25例的临床资料,随访至2010.1.1。结果共25例患儿,男15例,女10例,中位年龄18月(2月～180月)按危险级别临床分为4个组别,Ⅰ级:2例患儿化疗结束后痊愈。Ⅱ级:5例患儿对化疗反应良好,治疗中无复发,1例失访,余4例坚持治疗,1例尿崩未愈,化疗结束后3例痊愈。Ⅲ级:5例其中2例化疗后症状缓解,休疗中病情反复,放弃治疗,余3例患儿坚持化疗,1例痊愈,化疗结束随访3个月时复发1例。Ⅳ级:13例其中1例放弃治疗,余12例患儿坚持化疗,3例患儿化疗中病情反复,再化疗后好转,9例患儿化疗反应好,2例痊愈,10例好转,随访中8例患儿复发,随访一年后死亡1例。结论临床级别升高治愈率下降,复发率升高,DAL-HX83化疗方案相对于高危患儿作用较差。