【摘 要】
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获得性肝脑变性最早由Van Woerkom于1914年首次提出,是长期慢性肝病所致的一类以神经功能损害为特征的临床综合征,常由于反复肝性脑病或长期多次代谢紊乱所致.AHCD一般起病隐匿,多以锥体外系症状、精神行为异常或小脑损害症状为主要表现,极易误诊.特征性影像学表现为双侧基底节区对称性MRI T1WI高信号,关于AHCD患者T1WI信号增高的机制,目前研究认为与顺磁性金属物质锰的沉积和基底节区神
【出 处】
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2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会
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获得性肝脑变性最早由Van Woerkom于1914年首次提出,是长期慢性肝病所致的一类以神经功能损害为特征的临床综合征,常由于反复肝性脑病或长期多次代谢紊乱所致.AHCD一般起病隐匿,多以锥体外系症状、精神行为异常或小脑损害症状为主要表现,极易误诊.特征性影像学表现为双侧基底节区对称性MRI T1WI高信号,关于AHCD患者T1WI信号增高的机制,目前研究认为与顺磁性金属物质锰的沉积和基底节区神经细胞的坏死有关.
其他文献
肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病.由于铜离子在机体各组织尤其是肝脏和大脑的豆状核等部位沉积,临床以肝脏或脑损害为主要表现.该病临床症状复杂多样,以神经症状、肝脏症状、精神症状为主,其中,少数患者合并心脏损害,以心律失常为主,而合并扩张性心肌病者尚无报道.现有肝豆状核变性合并扩张性心肌病一例进行研究，结果表明:扩张性心肌病预后较差，死亡率较高。结合该患者病情，主
Trousseau综合征最早由法国医生Trousseau于1865年首先报道,见于1例反复发生游走性血栓性静脉炎的胃癌患者中.后续有学者在此基础上回顾分析了一类伴发静脉及动脉系统血栓患者,发现部分患者在血栓事件发生之前或之后伴发了恶性肿瘤,将该类伴发恶性肿瘤的血栓事件命名为Trousseau综合征,多见于血液系统肿瘤及胃、肺、胰腺肿瘤患者.Trousseau综合征累及脑血管并不罕见,而首发表现为急
白质消融性白质脑病又称为儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良,是常染色体隐性的遗传性白质脑病.因其染色体上编码真核细胞翻译启动因子2B的基因突变,导致eIF2B功能下降,使静息状态下细胞的整体蛋白翻译水平偏低,下游CHOP基因基础表达水平高于正常,细胞处在内质网应激反应敏感化状态下易出现未折叠蛋白反应而导致细胞凋亡.国内报道较少,为提高临床医师对VWM的认识,本文就收治的1例VWM患者,结合文献分
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病(CADASIL)是常见的遗传性小动脉病,其主要临床特征包括先兆偏头痛、脑卒中、情感障碍和认知功能减退.CADASIL的MRI示大脑半球白质广泛长T1、长T2信号，多位于皮质下、脑室周围，乃至整个白质和U纤维，早期为散在的大小不等斑片状，以后逐渐融合成大片状。左、右半球多为对称出现，也可一侧较重，但均为双侧受累。深部的基底节区可出现多发散在边界较清楚的
岛叶位于大脑外侧裂深部,被额叶、颞叶、顶叶所覆盖,岛叶由前中后三部分组成,功能包括参与情绪识别、风险决策、疼痛、成瘾及语言等.岛叶的血液供应来自大脑中动脉M2段,单独岛叶梗死并不常见,现报道表现为语言流畅性及执行能力受损、记忆力迅速下降以及述情障碍的急性单纯性左侧中后岛叶梗死1例.
颅内非感染性囊肿是一大类良性疾病,多与发育异常有关.常见的颅内非感染性囊肿主要有蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿、脉络丛囊肿等.从影像学看,松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿、脉络丛囊肿多表现为圆形或椭圆形,且多有好发部位,临床上不易误诊,而蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿在颅内有多个好发部位,部位相互重叠,且形状多为
低颅压综合征以体位性头痛为临床特征,临床少见,而低颅压综合征合并脑静脉窦血栓更是罕见,至今国内报道仅十余例,两者的关系不明确,现将收治的1名患者,进一步探讨两者的相关性.研究表明：静脉窦血栓导致的高颅压致使较为薄弱处的硬脑膜撕裂，脑脊液外漏，继而形成了低颅压。
该患者入院后经常规治疗，病情持续进展，出现明显的意识障碍和左偏瘫的明显加重，但复查颅脑MRI见病灶仅稍有增大，考虑为缺血半暗带增大。患者病情进展后应用丁苯酞注射液，病情迅速逆转，并稳定、持续改善，应该得益于丁苯酞注射液的疗效。在基础研究中，丁苯酞的药理作用显示为增加脑缺血区的灌注，提高脑血管内皮的一氧化氮和前列环素2水平，保护神经细胞线粒体功能，改善能量代谢，减少脑自由基的生成，这些作用机制可能与
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，其特点主要是铜沉积在肝脏，大脑，肾脏，角膜等组织而引起的多系统损害。神经系统受累主要表现为锥体外系症状，精神行为异常。重症肌无力是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫性疾病，具有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性，肌电图的重复刺激试验阳性。本例患者具有肝豆状核变性及重症肌无力的临床特点，辅助检查支持两种疾病的诊断。青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，常常引起
目的：报道感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,以提高对该病的认识.方法：对住院治疗1例感觉共济失调型CIDP患者临床资料进行分析.结果：本例患者以深感觉障碍及共济失调症状为主要表现,而无力症状及浅感觉损害相对较轻,且病程较长,脑脊液及肌电图结果符合典型的CIDP的诊断要求,予以糖皮质激素治疗效果好.结论：感觉共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊类型,因其临床表现不典型而