【摘 要】
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本文结合一例威尔逊病(wilson disease)并女性不育患者的临床资料,探讨了该患者的病理机制。由于威尔逊疾病患者ATP7B的减少或缺失,铜与铜蓝蛋白结合导致血清铜蓝蛋白水平下降
【机 构】
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武汉大学人民医院感染性疾病科 430060
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本文结合一例威尔逊病(wilson disease)并女性不育患者的临床资料,探讨了该患者的病理机制。由于威尔逊疾病患者ATP7B的减少或缺失,铜与铜蓝蛋白结合导致血清铜蓝蛋白水平下降非铜蓝蛋白结合酮水平上升,就会发生肝外铜的过量贮积,引起肝脏和大脑等病变,本例患者出现受孕3次后均出现胚胎停育,可能与铜贮积、铜过量的毒性作用,包括自由基的产生、膜和DNA脂质过氧化、蛋的质合成障碍和细胞抗氧化剂水平的改变,最后导致胚囊,胚芽停育,原始心脉管搏动消失,胚胎死亡。
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