【摘 要】
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目的分析和总结电子致密物沉积病(DDD)的病因及发病机制、临床特点、病理特征、诊断和治疗,以提高本病的认识,减少临床误诊率。方法通过报告确诊的1例电子致密物沉积病,并复
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目的分析和总结电子致密物沉积病(DDD)的病因及发病机制、临床特点、病理特征、诊断和治疗,以提高本病的认识,减少临床误诊率。方法通过报告确诊的1例电子致密物沉积病,并复习相关文献。结果电子致密物沉积病病因及机制目前尚不明确,患者常见临床表现有肾病综合症、急性肾炎综合症、无症状性蛋白尿和血尿。病理检查一般认为系膜细胞和基质增生,插入不如膜增I型和III型明显,"双轨征"及"钉突"样改变少见,免疫荧光主要是补体C3为主的毛细血管壁和系膜区沉积,其它免疫球蛋白无沉积或弱沉积。电镜检查可见肾小球毛细血管基底膜致密层内弥漫条带状电子致密物沉积。目前尚无成熟的治疗方案。结论电子致密物沉积病发病率低,临床表现多样,对临床高度怀疑为电子致密物沉积病的患者,行肾穿刺活检及电镜检查可确诊,治疗倾向于糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝及抗血小板聚集的联合应用。
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