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目的:探讨我院结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征,并回顾性的分析各临床因素与预后的关系.
方法:1)收集2008年2月-2013年10月河北医科大学第四医院血液科收治的ENKTCL病例资料,其中60例资料较完整的患者入选本研究.2)全组病人均经过胸腹部及相关部位影像学检查及骨髓穿刺,其中2例行PET/CT检查。鉴于绝大部分ENKTCL为Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期。为了进一步比较原发病灶外浸润对预后的影响,采用AnnArbor分期结合中国医学科学肿瘤院分类,将分期中ⅠE期淋巴瘤划分为局限期ⅠE和超腔ⅠE、ⅡE-ⅣE期仍采用Ann Arbor分期。局限期ⅠE指肿瘤局限于鼻腔,未侵犯周围临近器官;超腔ⅠE期指肿瘤超出原发结部位直接侵犯周围的器官,但未合并淋巴结或远处转移。3)治疗以化疗联合放疗,化疗方案选择为左旋门冬酰胺酶或培门冬酶联合CHOP或CHOP样及GDP、Gemox、VP、DICE方案等。晚期及复发病人采用自体干细胞移植巩固治疗。4)60例患者经单因素分析,分析对OS和PFS有预后意义的因素。
结果:1)全组资料分期中ⅠE35例,占58.33%,ⅡE期11例,占18.33%,ⅢE期、ⅣE期14例,B症状37例,无B症状23例。2)经过治疗后,全组资料中42例达完全缓解或部分缓解,总缓解率为70.00%;6例复发,复发率为14.29%;21例死亡,死亡率为35.00%;2年总生存率为54.10%.3)对OS有预后意义的因素包括体能状况评分、分期、结外病灶累及数目、国际预后指数、外周T细胞淋巴瘤非特指型预后指数、白蛋白、C-反应蛋白、高密度脂蛋白胆固醇。4)对PFS有预后意义的因素包括:PS评分、分期、结外病灶累及数目、IPI评分、PIT评分、ALB、CRP。
结论:1)本组资料中,ENKTCL患者以青中年常见,中位发病年龄46岁,男性多于女性,为2:1,原发鼻腔者占75%。起病时首发症状最常见的是鼻塞。其中ⅠE-ⅡE期占76.66%。2)总缓解率约为70%,缓解后复发率14.29%,2年总生存率为54.10%。3)单因素分析结果显示:PS评分>1分、分期Ⅲ-Ⅳ、结外病灶累及数目≥2、IPI评分≥2分、PIT评≥2分、ALB低于正常、CRP升高、HDL-C降低可作为OS预后不良因素。其中PS评分>1分、分期Ⅲ-Ⅳ、结外病灶累及数目≥2、IPI评分≥2分、PIT评分≥2分、ALB低于正常、CRP升高可作为PFS预后不良因素。多因素分析显示:ALB是影响ENKTCL患者OS,PFS的独立预后因素。