目的探讨骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS- MF)病理与临床特征。方法采用骨髓穿刺涂片Wright染色光镜观察分类;骨髓活检组织塑料包埋切片,H-Giemsa-E染色光镜观察组织学变化及Gomory网状纤维染色,回顾性观察总结14例MDS-MF患者的临床表现、骨髓细胞学、骨髓组织学特征。结果14例中分为,RA4例,RA-RS 3例,RAEB-Ⅰ3例,RAEB-Ⅱ4例。全血减少3例(21.4%),两系减低7例(50%),一系减低4例(28.6%),14例末稍血涂片均见幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞。骨髓涂片中增生减低/极度减低5例(35.7%)、增生活跃/明显活跃9例(占64.3%)。骨髓细胞发育不良100%。巨核0个～105个,7例缺如(占50%),3例有典型单圆及多圆核巨核细胞(占21.4%)。骨髓组织增生低下仅占1例,增生极度活跃者6例。14例均可见骨髓胶原纤维增生和ALIP现象,原始细胞明显增多7例。网状纤维"+++"5例,"++++"9例。脾大4例,肝大1例,反复骨髓干抽5例。结论MDS-MF是MDS的一种变型,必须结合外周血细胞形态,骨髓细胞发育不良表现、骨髓活检幼稚细胞增多、胶原纤维和网状纤维增生等特点诊断,并与伴有纤维化的其他相关疾病鉴别。