<正>目的：评价阴茎阴囊部 Paget 病的临床特征、预后及其预测因子。方法：35例阴茎阴囊部 Paget 病患者,于1992～2006年间在复旦大学附属肿瘤医院接受手术治疗并随访。本研究收集并比较了患者的人口学资料、手术切缘、病灶特征和预后情况。结果：全部患者随访6～130月(中位33月)。4例伴发内脏恶性肿瘤,但均非泌尿生殖系统来源。17例病灶局限于表皮内, 其中3例局部复发,无病生存期为36、54、84个月；15例病灶累及真皮、汗腺、毛囊和/或皮下组织,其中3例出现淋巴结或骨转移,无病生存期为10、23、24个月,其中1例在出现转移7个月后死于本病,另2例带病生存；3例伴发大汗腺癌,全部出现远处淋巴结转移,无病生存期为3、6、19个月,其中2例分别在出现转移3月和14月时死于本病,另1例带病生存。手术方式为术中冰冻活检引导下的局部广切。最终切缘阳性率为6%(2/35)。浸润深度和伴发皮肤来源恶性肿瘤是两个独立的预后因子,而诊断年龄、诊断延误时间和病灶大小在一定条件下能预测浸润深度。结论：排除发内脏肿瘤对于阴茎阴囊部 Paget 病的诊断和治疗都有意义。横向和纵向确切控制阳性切缘,可以有效减少局部复发。深部浸润和伴发皮肤来源恶性肿瘤提示不良预后,对于这部分患者的诊治尚需进一步研究。