【摘 要】
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目前成人先天性心脏病(ACHD)患者人数持续增长,并且这群患者存在着特殊和复杂的医疗问题.按当前增长趋势估测,ACHD患者每年将以约5％的速度增加.目前美国有超过100万ACHD患者,其中约10％伴有肺动脉高压(PAH),并且这些伴有PAH患者有30％未进行矫治手术.近50％ACHD伴PAH的患者将进展为艾森曼格综合征(ES),即患者存在心脏右向左分流、发绀和临床状况恶化.为提高这些患者生活质量和
【出 处】
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第19届中国南方国际心血管病学术会议
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目前成人先天性心脏病(ACHD)患者人数持续增长,并且这群患者存在着特殊和复杂的医疗问题.按当前增长趋势估测,ACHD患者每年将以约5％的速度增加.目前美国有超过100万ACHD患者,其中约10％伴有肺动脉高压(PAH),并且这些伴有PAH患者有30％未进行矫治手术.近50％ACHD伴PAH的患者将进展为艾森曼格综合征(ES),即患者存在心脏右向左分流、发绀和临床状况恶化.为提高这些患者生活质量和降低发病率及死亡率,精确诊断和合理治疗是首要任务.本文就ACHD相关PAH患者的病理生理及临床治疗等问题进行综述.
其他文献
液体管理既是重症医学的永恒主题,也是充血性心力衰竭(congestion heart failure,CHF)诊疗过程中必须面对的重要课题.容量状态和容量反应性评估既是制定重症患者液体管理策略、也是处理CHF的重要依据.在心血管重症领域,液体管理策略仍然是CHF患者的基本问题.CHF病理生理学变化极其复杂,血流动力学异常往往累及多系统多器官,加之与CHF密切相关的血管内容量与组织液之间又是一个相互
应用药物和辅助装置治疗射血分数减低性心力衰竭(HFrEF)已有大量的研究,但是这些患者仍然预后不佳.慢性心力衰竭(CHF)是一种能量耗尽的状态,包括心肌ATP生成减少,线粒体功能障碍,钙负荷异常,氧自由基增加和内皮功能紊乱等.在CHF的治疗中,很多措施是针对肾素—血管紧张素—醛固酮系统的.这些治疗起到一定效果,但是疗效有限,而且会出现某些副作用(例如低血压),并因此影响到这些药物的临床长期应用.因
射血分数保留型心力衰竭(HFpEF)是最具挑战性的临床综合征之一,占所有心力衰竭病例的50％以上,并且与射血分数降低型心衰(HFrEF)的患病率相比,HFpEF以每年1％惊人的速率上升.在过去的30年中,HFrEF大型试验都未能在神经体液抑制方面达到积极的结果,导致部分研究人员去挑战HFpEF作为一种独特的心衰表型.最近的研究发现在HFpEF和HFrEF之间可能存在不同的系统和心肌信号,或者在HF
十几年前,两项大规模临床试验首次发现肾功能或肾功能不全对慢性心力衰竭患者的预后有重要的影响.在此之前,已经认识到肾功能对心力衰竭患者的影响,但并未受到足够的重视.该发现被称之为"心血管危险因素谱的灰姑娘".随后,发表了大量临床试验,研究肾功能在心血管疾病特别是心肌梗死后心力衰竭患者中的作用.
随着肿瘤患者生存期的延长，认识和关注肿瘤治疗相关的心脏毒性变得越来越重要。肿瘤患者，或者合并心脏疾病，或者有心脏病高危因素，需要开展个体化的危险分层。肿瘤患者在治疗期间发生心肌功能障碍常常需要调整甚至停止挽救生命的抗肿瘤治疗，这将对临床结局产生深刻影响，而如果能够更早期识别心脏毒性，进行及时干预，则能让肿瘤治疗不致中断，挽救患者的生命。肿瘤心脏病学的发展需要肿瘤学家与心血管病学家组成多学科团队，精
心房颤动(atrial fibrillation,AF)和心力衰竭(heart failure,HF)常常共存,房颤伴心衰患者相对于房颤不伴心衰患者具有更高的血栓栓塞事件风险和总体死亡率.此外,房颤的发生率随着心衰的严重程度而增加.维生素K拮抗剂应用于心衰伴房颤患者的更不稳定性是在治疗范围内减少时间的一个独立危险因素.最近,非维生素K拮抗剂口服抗凝血剂(non-vitamin K antagoni
对于患者和家属,脑卒中无疑是一致命性事件.通过卵圆孔(PFO)引起的矛盾性栓塞目前已被认为是引起脑卒中因素之一.经皮PFO封堵是一种简单安全的手术方式.目前对于PFO封堵的争论尚未解决.这其中主要是因为有三篇已经发表的有关卵圆孔未闭封堵以及药物治疗随机对照试验,否定了最初设计的实验终点;但是,一些接受和完成治疗的报道,以及一些荟萃分析都论述了卵圆孔封堵的优点.在一些观点看来,卵圆孔未闭封堵术还未被
肺高压(PH)常见于肺血管病、慢性左心或肺部疾病、肺栓塞或其他病因.PH分型中,左心疾病相关的肺高压(PH-LHD)最为常见,占所有PH患者的65％～85％.然而,对肺动脉高压(PAH)有效的靶向药物治疗在PH-LHD患者中应用的疗效并未得到充分评估,部分不被推荐,部分甚至证实对PH-LHD患者有害.因此,对PH患者进行准确的诊断和临床分型至关重要.另一方面,LHD与PH及右心衰竭有关,对疾病的进
目前,长QT综合征和婴儿猝死综合征之间是否存在相关性,依然充满争议、甚至出现两极分化的观点.意大利学者对QT间期和SIDS的研究,引发了广泛争论,这具有里程碑式的意义.学者们经过长期努力,终于确立了长QT综合征作为婴儿猝死综合征的原因之一.研究的出发点,是因为长QT综合征是婴儿猝死综合征的潜藏原因,但却可以提早发现而预防,减少死亡率.
儿童肺高压定义为出生后3个月在海平面水平静息状态下平均肺动脉压压力超过25mmHg,肺血管阻力是诊断肺高压的关键.肺动脉高压是指毛细血管前肺动脉高压,是指肺动脉毛细血管楔压(PAWP)＜15mmHg且肺血管阻力指数＞2wood/m2的血流动力学状态,但需排除其他疾病(如肺疾病、肺栓塞等).其典型的病理学特征是肺动脉舒缩功能失调和肺动脉平滑肌细胞增殖、细胞外基质增多导致的末端肺血管阻塞性病变,病理生