神经退行性疾病(Neurodegenerative diseases)是以痴呆为主要临床表现的获得性进展性认知障碍的一系列疾病,包括阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、帕金森病(Parkinson’s disease,PD)和亨廷顿氏病(Huntington’s disease,HD)等。神经退行性疾病是年龄依赖性疾病,具有独特的遗传病因和表型变化。在患有神经退行性疾病患者的脑组织中观察到神经元的数量大量减少,检测到大量受损伤的神经元。由于神经元的不可再生性,损害不可逆转。神经元是高能量和高氧需求的细胞,它们对损伤更为敏感。线粒体是神经元的供能细胞器,线粒体结构和功能的异常改变可影响ATP的合成,导致神经退行性疾病的发生。线粒体稳态是线粒体生物发生和降解之间的稳态平衡,主要由线粒体分裂和融合、线粒体嵴重构、线粒体生物合成、Ca2+稳态和线粒体自噬等动态过程调节,线粒体稳态在调节细胞形态,数量,亚细胞分布和功能方面至关重要。大量研究表明,由氧化应激或突变形式引起的线粒体功能障碍可导致各种神经退行性疾病的发生。线粒体稳态与神经退行性疾病之间的研究越来越多,越来越多的证据表明,神经退行性疾病与线粒体稳态之间存在联系。线粒体稳态在神经退行性疾病中的调节已成为热点研究内容,有望为治疗神经退行性疾病提供可能的潜在靶点。