目的分析国内自身免疫性肝病(ALD)的临床特征有助于ALD的早期诊治和临床指南的制定。方法收集我国西部地区贵州省近十年53例ALD的一般情况、临床表现、生化、免疫及病理结果,比较我地区自身免疫性肝炎(AIH)和原发胆汁性肝硬化(PBC)临床特征的差异,并结合国内各地区报道讨论分析ALD的临床特征。结果我地区AIH及PBC患者男女比分别为1:5、1:4.88,与国内各地区比较有差异;AIH主要以乏力(50.0%)、纳差(33.3%)为主要临床表现,伴丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)中重度增高;PBC患者主要以黄疸(76.6%)、皮肤瘙痒(49.0%)为突出临床表现,伴碱性磷酸酶(ALP)、Y-谷氨酰转移酶(GGT)、免疫球蛋白M(IgM)明显升高;AIH中各免疫指标阳性率分别抗核抗体(ANA)83.3%、抗平滑肌抗体(SMA)16.7%、抗可溶性肝抗原抗体(SLA)16.7%;PBC组抗线粒体抗体-M2型(AMA-M2)阳性率95.7%,ANA阳性率(14.9%)较国内各地区显著下降;干燥综合症是ALD最常见的临床合并症;我地区ALD活检率13.2%,远低于国内各地区。结论分析各地区ALD临床特征有助于ALD的早期诊治和临床指南的制定。