目的:对比分析典型与不典型部位软骨母细胞瘤的影像表现,提高对不典型部位软骨母细胞瘤的影像诊断水平,减少错漏诊。方法:收集经手术、病理证实的软骨母细胞瘤12例,分析典型与不典型部位软骨母细胞瘤的影像表现异同点。结果:本组12例,男7例,女5例,年龄13岁~48岁,平均年龄34岁,发生于典型部位4例,年龄13岁~35岁,平均21.3岁,股骨下端骨骺2例,股骨头1例,肱骨大结节1例,X线与CT表现中心型溶骨性骨破坏区,周围有硬化边,部分可见骨膜反应,病灶内斑点状、片状略高密度钙化,MRI表现:T1WI低信号,T2WI混杂较高信号,周围硬化边无信号,压脂T2WI周围软组织肿胀呈高信号,增强扫描强化明显。发生于不典型部位8例,年龄16岁~48岁,平均25.1岁,肱骨干骺端1例,髂骨2例,髌骨1例,胫骨近侧干骺端3例,距骨1例,肱骨干骺端合并动脉瘤样骨囊肿,髌骨合并病理性骨折,X线与CT表现:偏心膨胀性囊状骨质破坏,病灶中有不规则斑片状略高密度钙化,囊壁不规则,病灶可突破囊壁侵犯周围软组织,MRI表现:肿瘤呈囊状或多囊和分层表现,周围骨髓水肿。结论:典型部位软骨母细胞瘤影像表现较特征,诊断相对容易。不典型部位软骨母细胞瘤影像表现缺乏特征性,容易误诊,仔细分析软骨母细胞瘤的影像表现,结合临床病理特征,是提高诊断正确率的关键。